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9. Auflage (2012), erstellt und überarbeitet v. PD Dr. T. Bartsch Klinik für Neurologie des Universtätsklinikums SH, Kiel (Dir.: Prof. Dr. G. Deuschl), Neurozentrum, Schittenhelmstr 10, 24105 Kiel Inhaltsverzeichnis . 2 Hirnnerven-Störungen . 2 Motorik . 5 Sensibilitätsstörungen und Schmerzformen . 7 Schmerzsyndrome . 9 Cerebelläre Funktionsstörungen . 11 Schwindel . 13 Dysarthrie . 13 Neuropsychologische Syndrome . 14 Demenz . 16 Zerebrovaskuläre Erkrankungen . 18 Epilepsie . 21 Entzündliche und infektiöse Erkrankungen . 24 Meningitiden und Encephalitiden . 26 Intensivneurologie und Neurotraumatologie . 27 Hirntumoren . 32 Liquorzirkulationsstörungen . 34 Extrapyramidale Erkrankungen . 34 Motorische Systemdegenerationen . 36 Rückenmarkserkrankungen . 36 Periphere Nervenläsionen . 38 Polyneuropathien . 40 Myopathien . 41 N. olfactorius (I) Ursachen einer Anosmie/Hyposmie:  Virale Infekte  medikamentös (z.B. Aminoglykoside)  Frontale Kontusion (Abscherung der Fila olfactoria)  Frontobasales Meningeom  Temporallappenanfälle: Uncinatus-fits Neuroophthalmologische Syndrome: N. opticus (II): Monookuläre GF-Ausfall: prächiasmatische Läsionen im ipsilat. N. opticus: „Amaurosis fugax“ = kurz anhaltende monookuläre Sehstörung = TIA im Versorgungsgebiet der A. ophthalmica  Bitemporale (heteronyme) GF-Ausfall: chiasmatische Läsionen (Hypophysentumor)  Homonyme GF-Ausfall: postchiasmatisch (Gefäßinsulte, Blutungen, Tumoren) Augenmuskellähmungen: N. oculomotorius (III)  Okulomotoriuslähmung: Ptose, nur Lateralblick und (geringer) Abwärtsblick erhalten, Bulbusabweichung nach außen unten, mydriatische Pupille, fehlende Akkommodation  Komplette Okulomotoriuslähmung: äußere und innere OL.: Bulbus steht aussen unten, Ptosis, Mydriasis, lichtstarr, keine Konvergenzreaktion  Äußere Okulomotoriuslähmung (selten): autonome Innervation der Pupille und Ziliarmuskel bleibt erhalten; zumeist diabetischer mikroangiopathischer Ätiologie, daher Verschonung der oberflächlichen autonomen Fasern bei eingeschränkter Bulbusmotilität  Innere Okulomotoriuslähmung: nur autonome Innervation gestört (Pupillenstarre), zumeist bei beginnendem Hirndruck, Hämatom oder Aneurysma, da autonome Fasern oberflächlich liegen und druckempfindlicher sind. Erhaltene Bulbusmotilität. betroffener Bulbus steht höher als der gesunde: schräg stehende, vertikale Doppelbilder, daher kompensatorische Kopfhaltung. Zumeist Traumen des Orbitadaches, Diabetes und basale Tumoren soie Aneurysmen des A. comm. post. Bulbus weicht nach innen ab: horizontale Doppelbilder, kommt vor bei Hirndruck, Schädelbasisbrüchen, SAB, MS, Neuroborreliose, Akustikusneurinom, Myasthenia gravis, Diabetes mellitus, virale Entzündungen Störungen der Blickmotorik = supranukleäre Läsionen Physiologie: Rasche Augenbewegungen: frontales Augenfeld und parapontine Retikulärformation. Für Horizontalblick: parapontine Retikulärformation; vertikale Blickbewegungen: mesencephale Retikulärformation. Einflüsse durch Hals- und Vestibularisafferenzen. Folgebewegung: Konjugierte, willkürliche Augenbewegung, die einem bewegten Objekt folgen und die Fixation des Objektes ermöglichen. Sakkaden: Konjugierte, automatische Augenbewegungen bei Fixation eines Objektes. Dienen zur Einstellung der Fovea auf das Sehobjekt. Keine Unterbrechung möglich. Sakkadierte Folgebewegung: pathologisch: bezeichnet eine Störung der langsamen Folgebewegung, die durch Aufholsakkaden ausgeglichen wird, z.B. bei Kleinhirnschädigung. Nystagmus: Unwillkürliche, rhythmische Hin-und Herbewegungen der Bulbi. Definition nach der schnellen Phase der Augenbewegung !  Horizontale Blickparese ("déviation conjugée") a) Blickparese nach kontralateral, Kopfwendung zur gleichen Seite (Pat. "schaut Herd an") Urs: kortikale Läsion der Gegenseite (z.B. Blutung, Ischämie) b) Blickparese nach ipsilateral, Kopfwendung zur Gegenseite (Pat. " schaut vom Herd weg") Urs: ipsilaterale Läsion in der Brücke; fokaler Krampfanfall der das frontale Augenfeld einbezieht. c) kontralateraler Nystagmus nach lateral (Urs: Läsion des hinteren Längsbündels, z. B. bei MS, Hirnstamminfarkten)  vertikale Blickparese Urs: Läsion im Bereich der Brücke/Vierhügelplatte, Steele-Richardson-Syndr., Multisystematrophien Nystagmus Unwillkürliche, rhythmische Hin-und Herbewegungen der Bulbi. Definiton nach der schnellen Phase der Augenbewegung ! Synchrone (auf beiden Augen) oder dissoziierte Bewegung. Horizontal, vertikale oder rotierende Schlagrichtung. Unterscheide vestibulärer (peripher) vs. zentraler Nystagmus Physiologischer Nystagmus: Optokinetischer Nystagmus (Blick aus einem fahrenden Zug) Vestibulärer, richtungsbestimmter N. bei einseitiger akuter Labyrinthstörung (Prototyp: peripherer paroxysmaler Lagerungsschwindel) Rotierender Spontannystagmus bei Läsionen der Medulla oblongata Blickrichtungsnystagmus bei MS, Intoxikationen oder Tumor in hinterer Schädelgrube Down-beat-Nystagmus / Up-beat-Nystagmus / See-saw-Nystagmus Störung der Pupillomotorik Wichtig: einseitig weite lichtstarre Pupille (Anisokorie) bei Hirndruck/ Einklemmung, meist ipsilateral der Raumforderung beginnend (Zerrung über die Clivus-Kante bei cranio-caudaler Hirnstammverschiebung), später dann kontralaterale Pupille (s. Hirndruck)  Absolute Pupil enstarre: Schädigung der parasympath. Efferenz zu einem Auge mit Ausfall der direkten und indirekten Lichtreaktion, konsensuelle Reaktion des Unterbrechung der pupillosensorischen afferenten Fasern in einem Sehnerven Ausfall der direkten und konsensuellen Lichtreaktion bei Beleuchtung des amaurotischen Auges, bei Beleuchtung des gesundes Auges konsensuelle Reaktion erhalten, da pupil oefferente (parasympath.) Fasern intakt  Reflektorische Pupil enstarre (Robertson): Neurolues  Pupillotonie (Urs: Fischer-Synd., Adie-Synd., Ggl.-ciliaris-Affektion, Arteriitis temp) Horner-Syndrom = Miosis, Ptosis, Enophthalmus Urs.:  1. sympathisches Neuron: zentrale Läsion in Hypothalamus, Mittelhirn, Formatio reticularis, Medulla oblongata (Blutung, Raumforderung, Ischämie), 2. sympathisches (präganglionäres) Neuron: Bedrängung der ventralen Wurzeln C8-Th2, 3. sympathisches Neuron (postganglionäres) Neuron: Plexusläsion (z.B. Pancoast-Tumor), Dissektion der A. carotis interna ! Motorisch: Kaumuskulatur, Masseterreflex als einziger kranialer monosynaptischer Reflex. Reflexsteigerung bei lakunären Hirnstamminfarkten, ALS Sensibel: periphere Innervation V1-3 und zentrale nukleäre Organsiation (Zwiebelschalenform) Überprüfung durch Cornealreflex (afferent V1-2, efferent N. facialis), Berührung Sensorisch: Geschmacksprüfung des N. trig. (Eisessig, Ammoniak, Menthol), zusammen mit N. facialis / glossopharyngeus: sauer, salzig, bitter, süß) N. facialis (VII) Fazialisparese: zentral = faziale Parese (supranukleär): Stirnrunzeln möglich, da supranukleäre Doppelinnervation peripher: kein Stirnunzeln möglich, da nukleäre / infranukleäre Schädigung a.) Hyperakusis durch Ausfall des M. stapedius, b.) Bell´sches Zeichen / Lagophtalmus / Cornealreflex abgeschwächt Urs.: idiopathisch (häufigste Ursache), Borrelien (!), Zoster oticus, diabet. Polyneuropathie, Schwangerschaft, Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, Hirninsulte, Magnetstimulation, Blinkreflex, Stapediusreflex N vestibulocochlearis (VIII) Hörminderung, Ohrgeräusche und systematischer Schwindel mit Übelkeit, Untersuchung mittels Rinne / Weber Versuche N glossopharyngeus (IX) Geschmacksprüfung, Würgreflex N. vagus (X) Gaumensegellähmung, Abweichung zur gesunden Seite Recurrensparese nach Schildrüsen/ Neck-dissection OP: Heiserkeit (einseitig), Aphonie (doppelseitig) N. accessorius (XI) Atrophie des M. trapezius, Hängen der Schulter, Urs.: Chirurg Eingriffe (Lymphknotenexzision, Neck-dissection) N. hypoglossus (XII) Zungenatrophie, Abweichung zur kranken Seite, Urs.: Tumoren, etc. Brachioradialisr (nicht: Radiusperiostr.) Minderung der groben Kraft analog der Verteilung Einteilung des Kraftgrades bei zentralen und peripheren Paresen (MRCS): sichtbare oder tastbare Muskelkontraktion ohne Bewegungseffekt Bewegungseffekt unter Ausschaltung der Eigenschwere Bewegungen gegen die Schwerkraft möglich Lokalisation der zentralen Lähmungen: Hemisphärenläsionen: distal betonte Paresen mit Beeinträchtigung der Fein / Zielmotorik Hirnstammläsionen: v.a. proximale Paresen, geringe Störung der Feinmotorik Kortikale Monoparese: distaler Abschnitte nur eines Körpergliedes Kapsuläre Hemiparese Tetraparese und gekreuzte Syndrome bei Hirnstammläsionen: häufig zusammen mit anderen Hirnstammsyndromen (Pupillomotorik, Blickparesen, Augenmuskelähmung, Nystagmus, Vigilanzstörungen, Ataxie), dabei kontralaterale Hemiparese und ipsilaterale Hirnnervenausfälle Tetraparese bei hohen Halsmarkläsionen: zentrale Parese aller vier Extremitäten Paraparese bei Brustmarkläsionen Stadien einer zentralen Lähmung: 1. Initialstadium (bis zu einer schlaffen Parese), 2. Intermediärstadium, 3. chron. Stadium (spast. Parese) Lokalisation der peripheren Lähmungen: Vorderhorn (Schwerpunktverteilung, Faszikulationen) Radikuläre Lähmung (und damit Verteilung der Paresen) Plexuslähmung (und damit Verteilung der Paresen) Mononeuropathie Polyneuritische Verteilung (distale Betonung) Polyneuroradikulitische Verteilung (aufsteigende Parese) Mononeuritis multiplex Verteilung (Läsionen multipler Einzelnerven) Sensibilitätsstörungen und Schmerzformen Dysästhesie (qualitativ veränderte Wahrnehmung sens. Reize) Testung der Sensibilität: Berührungsempfindung, Lokalisationsvermögen, Spitz/Stumpf, Schmerz, Temperatur, geführte Bewegungen, Hautschrift, Vibration Lokalisation: Periphere Plexusschädigung Hinterwurzeln Hinterstränge Medulla (z.B. dorsolaterales Medulla oblongata Syndrom (= Wallenberg Rückenmarksyndrome Querschnittslähmung mit doppelseitiger zentraler Lähmung, komplette Sensibilitätsstörung, Harn / Stuhlverhalt Brown-Séquard-Syndrom: Urs.:halbseitige RM-Schädigung, (dissoziierte Sensibilitätsstörung) Auf Segmenthöhe ipsilateral: alle Qualititäten herabgesetzt, nucleäre Parese Ipsilateral caudal: Berührung/Vibration herabgesetzt, zentrale Parese Kontralateral caudal: Schmerz/Temperaturempfindung herabgesetzt zentrale Rückenmarkschädigung: Beginn mit Hypästhesie an bd. Händen, zentrale Lähmung (zentromedulläres Syndrom) unterhalb der Läsion, dissoziierte Gefühlsstörung, trophische Störung , vegetative Ausfälle, (Urs.: Ependymom, Stiftgliom, Hinterstrangsyndrom: z. B. bei funikulärer Myelose (Vit B12 Mangel), Lues sensible Ataxie vs. cerebelläre Ataxie Höhenlokalisation: Halsmarkläsion Caudasyndrom: periphere Lähmung caudaler motorischer Fasern (je nach Höhe der Kompression), Reithosenanästhesie, Blasen/Mastdarmentleerung Conussyndrom: wie Cauda, jedoch ohne Lähmungen der Beine Wichtige sensible Kennzonen (Faustregeln): Differentialdiagnose symptomatischer Kopfschmerzen abhängig von der zeitlichen Dynamik der Kopfschmerzentwicklung: Symptom, TIA’s, ischämische Insulte, Amaurosis motorische Unruhe bis hin zu neurologischen Ausfällen zumeist posttraumatisch, fluktuierende Mydriasis, epileptische Anfälle cave: zweigipfliger Verlauf mit freiem Intervall möglich ggf. (Bagatell-) Trauma in der Vorgeschichte, Bewusstseinsänderung, fokal-neurologische Ausfälle, Alkoholismus, Gerinnungstörung, Hirnatrophie, cave: oft mehrere Wesensänderung, Stauungspapille, intrakranielle Neoplasie Krampfanfälle, fokal-neurologische Ausfälle  Fieber  Ausgeprägter Wechsel des Schmerzes in Charakter und Zeitgang (akut auftretend, langsam  Nackensteifheit  Kopfschmerz in Verbindung mit kognitiver Dysfunktion  Kopfschmerz in Verbindung mit neurologischen Auffälligkeiten  Kopfschmerz in Verbindung mit schmerzhafter A. Temporalis drückend bis ziehend, nicht pulsierend, „Schraubstock“, „Band“-Gefühl, intrakranielle Raumforderung, Migräne, medikamenteninduzierter Kopfschmerz, Sinusitis zumeist einseitig, pulsierend, Verstärkung bei körperlicher Aktivität, Licht- symptomatische Kopfschmerzformen (!):  Subarachnoidalblutung  intracerebrale Blutung, epidurales-, subdurales Hämatom  Sinusvenenthrombose  TIA, ischämischer Insult  Carotisdissektion  Glaukom Akuttherapie: Antiemetika, ASS, Paracetamol, bei schweren Attacken Triptane Prophylaxe: Betablocker, Ca-Antagonist Flunarizin episodisch/chron. heftige, einseitige orbitale, supraorbitale oder temporale Schmerzen.
konjunktivale Injektion, Lakrimation, Rinorrhoe, Nasenkongestion, Schwitzen Während der Cluster: Isoptin, Li, ggf. Cortison Medikamenteninduzierter Dauerkopfschmerz Sy.: Drückender bilateraler Dauerkopfschmerz, keine Zusatzsymptome Def.: Einnahme tägl. Dosen einer Substanz über mind. 3 Monate mit Kopfschmerzen an mind. 15 Tagen/Monat, häufig bei Ergotamineinnahme/ASS. Th.: Entzug Trigeminusneuralgie Sy.: einseitge, blitzartig-einschießende, sekundenlange heftigste Schmerzen in ein oder mehreren Trigeminusgebieten. Auslösung durch Triggerung. DD.: ‚klassische’ (Gefäss-Nervkontakt), symptomatische (z.B. MS Plaque) TN: Tumoren, Gefäßmalformation, postinfektiös (Zoster) Carbamazepin, Phenytoin, ggf. operative Intervention (z.B. Dekompressions-OP n. Janetta; Dauerkopfschmerzen Def: KS an mind. 15 Tagen/Monat DD: primäre Dauerkopfschmerzen:  chronische Migräne  chronischer Spannungskopfschmerz  seltene Kopfschmerzformen (Hemicrania continua)  Sinusitis  medikamenten-induzierter Dauerkopfschmerz (Analgetika [Triptane, Ergotamine, NSAIDS]; best. Antihypertensiva [Nitrate etc.]) – häufig  posttraumatisch (Schädeltrauma; HWS-Distorsionen; iatrogen; post-infektiös)  entzündlich (Riesenzellarteriitis; Sarkoidose; Behcet; SLE)  chron. ZNS Infektion  Substanzabusus  metabolisch: Schilddrüse; Phäochromocytom; Drogenentzug  Pseudotumor cerebri  Hochdruckhydrocephalus  Postpunktionelle KS nach Liquorpunktion  Intrakranielle Neoplasmen Funktionen des Kleinhirns Regulation von  Stützmotorik  Zielmotorik  Blickmotorik Gemeinsame pathophysiologische Grundlage der Kleinhirnstörungen: Die zeitliche Abstimmung der Aktivierung verschiedener an einer Bewegung beteiligten Muskeln ist gestört: Ataxie, Dysmetrie. Cerebelläres Syndrom:  Stand-/Gang-/Extremitätenataxie  Dysmetrie  Sakkadierte Blickfolge  Blickrichtungsnystagmus  Intentionstremor  Dysdiadochokinese Anatomisch-funktionelle Einteilung: I. Vestibulocerebellum = Archicerebellum: Lok: Lobulus flocculonodularis Fkt: Regulation der Rumpfmotorik und Okulomotorik Symptome bei Läsion:  Rumpfataxie (visuelle Stabilisierung kaum möglich), Stand- und Gangataxie  Augenbewegungen  Blickdysmetrie, Blickrichtungsnystagmus  Fehlende Unterdrückbarkeit des Vestibulo-okulären-Reflexes durch Fixation („VOR-Suppression“; II. Spinocerebellum = Paleocerebellum Lok: Oberwurm, Lobus ant., Paramediane Region Fkt: Regulation der prox. Extremitätenmuskulatur Sympt. bei Läsion:  Stand- u. Gangataxie  Störung im Knie-Hacken-Versuch III. Pontocerebellum = Neocerebellum Lok: Kleinhirnhemisphären Fkt: Regulation schneller, zielmotorischer Bewegungen der Hände u. der Augen Sympt. bei Läsion:  Dysmetrie in den Zeigeversuchen (FNV, Barany`scher Zeigevers.)  Dysdiadochokinese  Intentionstremor, Tremor bei Zielbewegungen  muskuläre Hypotonie (pathol. Rebound Phänomen, Holmes-Test: Tonusdifferenz beim  skandierende Sprache (langsam, mühsam, stockend, jede Silbe betont) cave: Kleinhirnsymptome treten auf der ipsilateralen Seite der Läsion auf Kleinhirnsymptome treten auch bei Läsionen der Kleinhirnstiele im Hirnstamm auf Daher folgende topologische Zuordnung bei cerebellären Syndromen: mittelliniennaher Strukturen: konjugierte Augenfolgebewegungen; Sakkadensystem Oberwurm: Gang/Standataxie, Standtremor, Strichgang, KHV, Romberg Unterwurm: Stand/Rumpfataxie Mittl. Wurm: Blickdysmetrie Flocculus: Sakk. Blickfolge, Fixationssuppression, Blickrichtungsnystagmus Nodula/Uvula: Rebound, Nystagmus Kleinhirnhemisphären: Störungen der Zielbewegungen, Extremitätenataxie O2 Mangel, Hypoglykämie, Hyperventilation, psychogener Schwindel bei Angsterkrankungen Bei der Differentialdiagnose des Schwindels muß vor allem nach systematischem/unsystematischem und Attacken/Dauerschwindel gefragt werden. Häufige Schwindelursachen sind: Gutartiger paroxysmaler Lagerungsschwindel Canalolithiasis des zumeist hinteren Bogenganges, Nystagmus und Schwindel bei Lagerung auf die betroffene Seite Dg.: Lagerungsprobe Th.: Lagerungsmanöver Akuter Vestibularisausfall (Neuronitis vestibularis) akuter Drehschwindel mit Nystagmus; Übelkeit und Erbrechen ohne Tinnitus und Hörstörung Phobischer Attackenschwindel Benommenheit und Schwankschwindel mit situativer Auslösung Morbus Menière Störung der Ionenzusammensetzung im Labyrinth Attackenschwindel, Hörstörungen, Tinnitus DD: akuter Hörsturz, Labyrinthitis, Schädigung des N. VIII (Antibiotika), Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, Zoster oticus Schwindel bei Raumforderung im Kleinhirnbrückenwinkel Schwindel bei Hirnstammläsionen Def: Störung der Sprechmotorik mit ungenauer Lautbildung, meist verbunden mit einer Störung der Sprechatmung und Stimmbildung (Dysarthrophonie). Untersuchung: Folgende Sätze nachsprechen lassen: „Mischnußmus“, „Liebe Lilli Lehmann“, „Blaukraut bleibt Blaukraut und Brautkleid bleibt Brautkleid“ Formen: peripher bei Nerv/Muskelstörungen, leise, aphon, wenig artikuliert, näselnd bulbär Ort: Hirnstamm, nukleäre Atrophie, periphere Ausfälle der Hirnnerven, myopathisch, myasthenisch Klinik: näselnde, verwaschene, „kloßige“ und tonlose Stimme kortikal/spastisch Klinik: unscharfe Konsonanten, abgehackter Sprechrythmus u. Stimmstörung zerebellär Klinik: ataktisch skandierend, unangemessene Betonung, ungenaue Konsonanten, gedehnte Vokale („Löwenstimme“), wechselndes Sprechtempo Ätiologie: MS, Heredoataxien, Alkoholtoxisch, Kleinhirninfarkt, -tumor extrapyramidal  hypokinetisch: monoton, leise , z.B. bei M. Parkinson  hyperkinetisch-explosiv z.B. bei Chorea, Dystonien, M. Wilson I. cortikale Syndrome Frontokonvexes S.: Antriebsverlust, mot. Aphasie, Persönlichkeitsveränderungen (Urs.: M. Pick) Stimmung, Anosmie, Enthemmung, Aggressivität Wernicke Aphasie, Hörstörung, komplex-fokale Anfälle kontralat. Sensibilitätsstörung, sens. Jackson Anfälle, Apraxie, Agraphie, II. Apraxien Def: Zentrale Störung in der Auswahl und folgerichtigen Organisation von Bewegungselementen oder von Einzelbewegungen zu Handlungsabfolgen bei erhaltener Kraft u. Koordination Lok: Läsionen in der sprachdominanten parietalen Hemisphäre Formen: ideomotorisch, ideatorisch, konstruktiv, Ankleideapraxie, bukkofazial III. Neglect Def: Nichtbeachtung einer Körperhälfte oder Raumhälfte (meist links), Störung im Mechanismus der Aufmerksamkeit. Differenzierung zu Hemianposie, Hemiparese, sens. Hemisymptomatik. Lok: Läsion der nicht-sprachdominanten, meist rechten parietalen Hirnhälfte Formen: visueller, motorischer, sensibler Neglect Nachweis durch Halbierung von waagerechten Linien, Nachzeichnen komplexer Bildinhalte, gleichzeitiges Anbieten von bilateralen Reizen. IV. Anosognosie Def.: Nichterkennen oder Wahrhaben wollen der Minderung oder des Ausfalles einer Funktion (z.B. Blindheit, Hemianopsie, Taubheit, Halbseitensymptomatik). Lok.: zumeist parietaler Abschnitt der nicht-sprachdominanten Hirnhälfte V. Amnesie Einteilung: retrograde/anterograde Amnesie, Amnestisches Korsakoff-Syndrom (s. Intensivneurologie), Globale Amnesie VI. Aphasien wichtige Definitionen: Aphasie: zentrale Sprachstörung nach (weitgehend) abgeschlossenener Sprachentwicklung inhaltsarme Redewendung (Na, ja; das Dingsda) Neologismen: Wörter, die in der Standardsprache aus lautlichen/semantischen Gründen nicht vorkommen Para-/Agrammatismus: Störung der Grammatik nach abgeschlossener Sprachbildung, z.B. einfache fehlerhafte Satzstrukturen (Telegrammstil), fehlerhafte Konjugationen/Deklinationen phonematische Paraphasie: lautliche Veränderung eines Wortes (z.B. Spille statt Spinne, Tock statt Fehlerhaftes Auftreten eines Wortes in der Standardsprache, das zum Zielwort entweder eine bedeutungsmäßige Ähnlichkeit hat oder grob abweicht(Vater statt Mann, Einbringen statt Einbrechen, Birne statt Lampe) Rhythmus, Melodie, Intonation Wortakzent einer Sprache  Lobus frontalis post. inf. , A. präcentralis  Leitsymptom: Spontansprache nicht flüssig und reduziert, Agrammatismus  phonemantische Paraphasien (statt Apfel: „Afel“, „Askel“, Afpel“)  Lobus temporalis post. sup., A. temp. post.  Leitsymptome: Sprachverständnisstörung, flüssige (aber inhaltsarme) Spontansprache  Paragrammatismus  semantische Paraphasien (Wortverwechslungen: statt Apfel: „Birne“, „Baum“), Neologismen,  Läsion im gesamten Versorgungsgebiet der A. cerebri media  Leitsymptom: schwere Störung von Spontansprache und Sprachverständnis  Automatismen häufig  temporoparietale Läsionen  Leitsymptom: Wortfindungsstörung bei erhaltener Grammatik Agrammatismus Paragrammatismus Floskeln, ges. Gebiet der A. variabel cerebri media Def.: Einbuße an kognitiven Funktionen, die dazu führt, daß der Betroffene den Anforderungen des täglichen Lebens nicht mehr gewachsen ist. Definition: I. II. plus mindestens eines der folgenden Merkmale: Störung des abstrakten Denkens, Urteilsvermögens, sonstige fokale cortikale Syndrome (Aphasie, Apraxie etc., III. deutl. Störung der Arbeit, sozialer Alltagsaktivitäten oder persönlicher Beziehungen IV. eine akute Bewußtseinsstörung oder ein Delir ist ausgeschlossen Ischämischer Hirninsult (Schlaganfall)  Risikofaktoren (frühere TIA`s an erster Stelle, etc.)  Einteilung nach klinischer Dynamik:  Transitorische ischämische Attacke (TIA) (< 24h),  Prolongiertes reversibles ischämisches neurologische Defizit: PRIND (<72h)  Progressive stroke: allmähliche oder stotternde Verschlechterung  kompletter Insult (keine Rückbildung) Territorialinfarkt (z.B. Mediastromgbiet) Grenzzoneninfarkt (z.B. zwischen Media und Posteriorstromgebiet, zumeist hämodynamisch bedingt) Endstrominfarkte, zumeist hämodynamisch bedingt mikroangiopathisch bedingte (lakunäre) Infarkte  Pathophysiologie (Penumbra, Glutamat, Ca, pH, ATP) Penumbra: Ischämisches Hirnareal, welches geschädigt und funktionsgestört ist, bei rechtzeitiger Therapie jedoch gerettet werden kann. Ziel der therapeutischen Maßnahmen im akuten cerebralen Insult ist der Erhalt/Erholung der Penumbra. Unterscheide die Penumbra von dem ischämischen Hirnareal, welches irreversibel geschädigt ist. Makroangiopathie: arteriosklerotisch (Risikofaktoren Alter, Geschlecht, Rasse, Hypertonie, Rauchen, Hyperlipidämien), Fibromuskuläre Dysplasie, (Risikofaktoren Hypertonie und Diabetes): Mikroatherome, Lipohyalinose, Vaskulitiden kardiale Embolien (Vorhofflimmern, -myxom, -aneurysma, KHK, Myocardinfarkt, Herzklappenfehler, Endocarditis, Kardiomyopathie) Gerinnungsstörungen: Thrombophilien, Prot. S-/C-Mangel, APC-Resistenz, AT-III Mangel, Faktor-V-Mutation, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Lupus-Antikoagulans-Syndrom  disponierende Faktoren: Kontrazeptiva, Schwangerschaft, Infekte, Gefäßerkrankungen Bewußtseinslage (Stupor, Koma, Verwirrtheit, Agitiertheit). Mot. oder sens. vorderes Stromgebiet: Aphasie, kognitive Defizite, cerebrale Anfälle, monooculäre Visusminderung, Amaurosis fugax, konjugierte Blickparese, Aphasie plus Hemiparese, Hemihypästhesie etc. hinteres Stromgebiet: Ataxie, homonyme Hemianopsie, Dysarthrie/Vertigo, Doppelbilder, Nystagmus, gekreuzte Symptome, Schluckstörung, weitere Hirnstammausfälle Wallenberg-Syndrom (dorsolaterales Medulla oblongata Syndrom): ipsilateral: Horner Syndrom, Nystagmus, Sprach-, Schluckstörung, Ataxie / Thermanästhesie im Gesicht, Singultus, Schwindel kontralateral: Analgesie / Thermanästhesie am Körper Urs.: meistens Insult im Bereich der A. cerebelli inferior posterior (PICA). Therapie des ischämischen Hirninsultes I. Primärtherapie: diagnostischer Ablauf: 1. Klinisch-neurologische Untersuchung, inkl. internist. Untersuchung 2. Doppler / Duplex Untersuchung (hämodynamisch relevante Stenosen/Verschlüsse, 3. CT oder MRT des Hirnes (Blutungsausschluß, frühe Infarktzeichen, Infarktdemarkierung) 4. EKG 5. Labor (BB, Gerinnung, BZ, E´lyte, Leber, Niere, BSG etc.) Speziel e Punkte: Ziel: Verbesserung des Energie & O2-Versorgung 1. Vitalfunktionen überwachen, evtl. Beatmung 2. RR-Kontrolle  Keine generelle RR-Senkung (zerebrale Autoregulation der Gefäße aufgehoben  Blutversorgung direkt vom systemischen RR abhängig  Gefahr der Verstärkung der Ischämie bei RR-Senkung)  Senkung bei RR >220 / 100 mmHg langsam um max 20 % (Nifedipin; Urapidil; Clonidin)  BZ > 150 mg% verschlechtert die Prognose  Therapie mit Alt-Insulin (1 IE senkt BZ um ca. 30 mg%)  Monitoring erforderlich 4. Evtl. Fieber senken 5. Evtl. Therapie eines erhöhten Hirndruckes  Oberkörperhochlagerung  evtl. Osmotherapeutika wie Glycerin  Keine Glucokorticoide !!! (da zytotoxisches Ödem und BZ)  ggf. Hemikraniektomie  Ind: Basilaristhrombose und intrakranielle Verschlüsse im Karotisstromgebiet  rtPA-Lyse systemisch oder lokal  Zeitfenster von max. 3h, lokale Lyse bis 6h (noch experimentell) 1. Indikation intrakranielles Carotisstromgebiet: Die intravenöse Behandlung mit rtPA wird innerhalb eines 3-Stunden-Fensters zur Behandlung ischämischer Hirninfarkte an in dieser Therapie erfahrenen Zentren empfohlen und führt zu einem signifikant verbesserten Outcome nach einem ischämischen Schlaganfall. Infarktfrühzeichen im CT in < 1/3 des Mediaterritoriums Bedeutsames, aber nicht "komplettes" neurologisches Defizit. Als Anhaltspunkt dient die NIH-Strokescale: Das Defizit sollte > 5 und < 22 Punkte betragen. 2. Indikation im Rahmen eines individuellen Heilversuches (nur an Spezialkliniken): Die intraarterielle Behandlung proximaler Verschlüsse der A. cerebri media mit einem Plasminogenaktivator führt innerhalb eines 6-Stunden-Zeitfensters zu einer signifikanten Verbesserung des Outcome und kann als individueller Heilversuch durchgeführt werden. 3. Indikation Basilaristhrombose (Spezialabteilung) Bei einer Basilaristhrombose mit bedeutsamem neurologischem Defizit und Bewusstseinsstörung ist das Zeitfenster angesichts der infausten Spontanprognose wenig relevant. Akute Basilarisverschlüsse sollten in darauf spezialisierten Zentren mit intraarterieller Applikation von rtPA oder mechanischer Rekanalisation behandelt werden. 7. Frührehabilitation (Krankengymnastik, Logopädie) II. Sekundärprophylaxe Merke: Frühest mögliche Sekundärprophylaxe, da Reinsultrisiko in der Zeit direkt nach dem Initialereignis am höchsten  gleicher Stellenwert wie Primärtherapie A Frühphase (= unmittelbar) 1. Heparinisierung  Vollheparinisierung 1,5-2fache PTT-Verlängerung: ca. 1000 IE Heparin/h Beginn nur nach Abnahme Gerinnungslabor (HIT-Verlaufkontrolle!) Vorsicht bei großen Territorialinfarkten (>1/3 des Media-Versorgungsgebietes und hohen RR- Werten  Gefahr der intrazerebralen Blutung)  progrediente Insulte und rezidivierende TIA´s unter Thrombozytenaggregation  kardiogene Embolie  sehr hochgradige Stenosen in hirnversorgenden Arterien  Dissektion  Koagulopathie 2. Thrombozytenaggregationshemmung (TAH)  Mittel erster Wahl: ASS 100 mg/d  evtl. Komb. Von ASS und Dipyridamol  Clopidogrel oder Ticlopidin (NW: Neutropenien, Durchfall, Hautausschläge) B Spätphase 1. Orale Langzeitantikoagulation (nach Vollheparinisierung, siehe dort)  Hochgradige intrakranielle Stenosen oder speziel e Indikationen: Marcumar  Ind. bei >70%iger symptomatischer A. carotis-int.-Stenose, Med.  Keine sichere Ind. bei symptomat. Stenosen < 70 % und bei asympt. Stenosen Besondere Krankheitsbilder: aseptische / septische Sinusvenenthrombose (SVT) Patho.: Thrombose zumeist des Sinus sagittalis sup., Sinus cavernosus, Sinus transversus, Sinus petrosus inf. Disponierende Faktoren: Kontrazeptiva, Schwangerschaft, Hormontherapie, AT III Mangel, Prot. S / C Mangel, lokale Infektionen, Polyglobulie, Vaskulitis Bei septischer SVT zusätzlich: Meningitis, Z.n. OP/Entzündungen im HNO Bereich, Schädeltrauma Thrombophlebitis Sy.: Kopfschmerzen (häufig initial !!), zentrale Paresen, Bewußtseinstrübung, epileptische Anfälle, Stauungspapillen, Psychosen, Verwirrtheitszustand Th. Heparin, bei septischer SVT Antibiose Basilaristhrombose Auftreten von Hirnstammsymptomen (Horner, Ataxie, Dysarthrie/Vertigo, Doppelbilder, Nystagmus, Hirnnervenausfälle, gekreuzte Symptome, Schluckstörung, Hemiparese, Bewusstseinsstörung weitere Hirnstammausfälle). Carotis- und Vertebralisdissektion Intimaeinriss  Wandhämatom  Stenosierung des Lumens  weitere Thrombosierung. Kann spontan, nach Traumen (Sport, Unfall) und mit erheblicher Latenz von Tagen  Wochen auftreten. Disposition bei Gefässerkrankung wie Fibromuskuläre Dysplasie, Marfan-Syndrom, etc. Subarachnoidalblutung (s. Intensivneurologie) Einteilung (ILAE, 1981): I. Fokale Anfälle: 1. Einfach-fokale Anfälle (Bewußtsein nicht gestört): Motorische Symptome somatosensorische oder spez. sensorische Symptome, 2. Komplex-fokale Anfälle (mit Störung des Bewußtseins) a.) mit Störung des Bewußtseins zu Beginn gefolgt von einer Störung d. Bewußtseins 3. Fokale Anfälle, die sich zu sekundär generalisierten Anfällen entwickeln II. Generalisierte Anfälle: Absencen, Grands-maux, Myoklonisch-astatische Anfälle III. Unklassifizierbare Anfälle Anfallstypen: Fokale (partielle) Anfälle A Einfach fokale Anfälle ohne Bewußtseinstrübung Jackson-Anfäl e  tonische oder klonische Zuckungen (motorische Jackson-Anfälle) oder Mißempfindungen (sensible Jackson-Anfälle), die sich meist an Armen oder Beinen von distal nach proximal ausbreiten (March of convulsion)  postparoxysmale Parese möglich  Ursache: umschriebene Hirnschädigung in der Zentralregion Adversiv-Anfälle  Sekunden dauernde Seitwärtsbewegung der Augen und tonische Drehung d. Kopfes, z.T. Heben des  Urs: Kortikale Schädigung der lateralen oder medialen Frontalregion B Komplex-fokale Anfälle mit Bewußtseinstrübung Psychomotorische Anfälle = Temporallappen-Epilepsie  Verlauf in 3 Stadien: 1. Aura: Wärme- oder Beklemmungsgefühl aus der Magengegend aufsteigend, Dauer 1-2 Minuten, gewisse Reaktionsfähigkeit erhalten,  Urs: Hirnschädigungen im Bereich des basalen Temporallappens (auch als sekundäre Schädigung nach häufigen großen Krampfanfällen möglich) Frontallappen-Anfälle  Komplexe, oft bizarre Symptomatik (DD: psychogene Anfälle), jedoch in der Wiederholung sehr ähnlich, abrupter Beginn, kurze Dauer u. große Häufigkeit  mögliche Symptome: Herumlaufen, Hinfallen, Fechterstellung, Grimassieren, Automatismen, II. Generalisierte Anfälle: Generalisierte Krampfanfälle (Grand mal)  evtl. Einleitung durch Aura (bei sekundär general. Anfällen)  Initialschrei, Verdrehung der Bulbi, zyanotisches Gesicht  Sturz zu Boden  tonischer Krampf mit Streckung von Beinen und Armen  klonische Zuckungen für 1-2 Minuten  Zungenbiß, Schaum vor dem Mund, Enuresis  Terminalschlaf  postparoxysmaler Dämmerzustand: Bewußtseinstrübung, Ruhe-/Ratlosigkeit, überschießende Reaktionen, ängstl. Fluchtreaktionen oder aggressives Agieren möglich Altersgebundene primär generalisierte epileptische Anfälle: Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe (West-Syndrom)  1. Lebensjahr  brüske Vorwärtsbewegung des Kopfes, Anheben der Beine und des Rumpfes, Einschlagen der Arme, Bewußtseinstrübung, wenige Sekunden Dauer  EEG: Hypsarrhythmie  Urs. 90% perinatale Hirnschäden, 30% zusätzliche konstitutionelle Krampfbereitschaft  schlechte Prognose Myoklonisch-astatische Anfälle  2-7. Lebensjahr  Plötzlicher Tonusverlust  Sturz, v.a. nach dem Aufwachen  EEG: Spike-wave- Variantmuster, Polyspike wave  Urs.: hereditäre Disposition Pyknolepsie = Absencen (Friedmann Syndrom)  5.-10. Lebensjahr (Grundschule)  Kind wird blaß, bekommt einen starren Blick, hält mit seiner Tätigkeit inne, ohne hinzustürzen und reagiert nicht auf Anruf. Evtl. Lidmyoklonien, nystagtische Augenbewegungen nach oben, ruckartiges Rückwärtsneigen des Kopfes, leichtes Zucken mit den Armen  Anfallsdauer wenige Sek., aber große Häufigkeit von 100/Tag möglich  EEG: charakteristische 3/sec spikes and waves  Urs.: hereditäre Disposition Impulsiv-Petit Mal  10.-20. Lebensjahr (Pubertät)  plötzliche myoklonische Stöße der Schultern und Arme  unwillkürliches Wegschleudern von Zahnbürste oder Kaffeetasse, v. a. morgens, 2-3 Sek. Dauer  polyspike-wave-Komplexe  Urs.: hereditäre Disposition Für die Diagnose Epilepsie ist das wiederholte Auftreten von Anfällen entscheidend. Dabei ist die Abgrenzung von einem Gelegenheitsanfall notwendig. Grundsätzlich ist jedes Gehirn krampffähig, entscheidend für die Auslösung ist die individuelle Krampfschwelle/Disposition. Mögliche Auslöser sind: Alkohol, Infekt, Schlafentzug, starke körperliche Anstrengung, Alkalose, Medikamente. Häufigkeit: 56% fokal, 26,5% generalisiert, 17,5 % nicht klassifizierbar. Man unterscheidet:  idiopathische (genuine) Epilepsie: Fehlen einer bekannten Urs., starke genetische Disposition,  symptomatische Epilepsie: Mißbildungen, perinatale, traumatische, entzündl., ischämische Hirnschädigung, Tumor, metabolische Störungen, Alkohol (-entzug). erstmalige Krampfanfälle nach dem 25. Lebensjahr immer V.a. symptomatische Anfälle !!! Patho.: 1. Pathologische Erregung in Gruppen von Nervenzellen 2. Mangel an Hemmungsmechanismen (GABA)  abnorme Synchronisation der Anfallsserie: mehrere unmittelbar aufeinanderfolgende Anfälle mit zwischenzeitlicher Wiedererlangung des Bewußtseins. Status epilepticus: Serie von Anfällen ohne zwischenzeitliche Wiedererlangung des Bewußtseins. (Letalität 10%, sofortige Therapie !!) Medikamente: Clonazepam, Midazolam, Phenytoin, (Phenobarbital), evtl. Allgemeinnarkose Grundsätze der medikamentösen Therapie:  Gelegenheitsanfälle werden nicht behandelt  Indikation bei >2 Anfällen/Jahr  Ausreichend hohe Dosierung  möglichst Monotherapie  Serumspiegel-Bestimmungen bei Komplikationen  Th: primär generalisierte Anfälle: 1. Wahl = Valproat, 2.Wahl = Primidon  fokale Anfälle und sekundär generalisierte Anfälle: 1. Wahl = Carbamazepin, 2. Wahl = Valproat Fahrtauglichkeit: Bei gut kontrolierten Anfällen ist Wiedererlangung für Klasse 3 möglich. Für Führerscheinklasse 2 viel striktere Kriterien. Personenbeförderung nach general. Krampfanfall stets ausgeschlossen! DD: Synkope, „drop-attack“, Hyperventilationstetanie, psychogene Anfälle, Narkolepsie, Entzündliche und infektiöse Erkrankungen Normaler Liquorbefund: Druck (lumbal): 6-22 cm H2O im Liegen / 15-24 cm H2O im Sitzen Zellen: <5/l (<12/3 Zellen) Zellbild: Lymphozyten/Monozyten 7:3 Liquoreiweiß spiegelt die Blut-Hirnschrankenfunktion wider: <450 mg/l Immunglobuline: IgG-Index : (IgG Liquor/Serum) / (Albumin Liquor/Serum) pathologisch ab > 0,7 (= intrathekale IgG-Synthese) oligoklonale Banden: In der isoelektrischen Fokussierung (IEF) Konzentration von IgG-Subfraktionen an deren isoelektrischen Punkten (Ablagerung als Banden); dient als empfindlicher Marker einer Immunreaktion im ZNS Glucose: Liquor/Serum-Quotient normal > 0,5; Änderung bei Infektion Lactat: 1,5-2,1 mmol/l, Änderung unter Entzündungen Multiple Sklerose (Encephalomyelitis disseminata) Patho.: immunologischer/entzündlicher Prozeß unklarer Ätiologie mit Demyelinisierung der Markscheiden im ZNS, Folge: Herabsetzung der zentralen Impulsleitung. Beginn überwiegend zwischen dem 20. und 40. LJ, geographische Verteilung häufige Frühsymptome: Sensibilitätsstörung, Retrobulbärneuritis häufige Symptome im Verlauf: motorische Störungen: Paresen, Reflexsteigerung, spastische Tonuserhöhung, fehlende Bauchhautreflexe sensible Störungen: Parästhesien (Kribbeln, Pelzgefühl), Hitze-, Kältegefühle cerebelläre Störungen: Ataxie, Nystagmus, Intentionstremor Augensymptome: Augenmuskelparesen, internukleäre Opthalmoplegie typische Befunde:  typischer Liquorbefund: leichte Pleozytose (<100/3 Zellen), Eiweiß normal, IgG Produktion im ZNS (intrathekale IgG-Synthese), positive oligoklonale Banden (bei 90% aller MS Kranken)  Verlängerung der evozierten Potentiale (visuell, sensibel, motorisch)  MRT: periventrikuläre Entmarkungsherde (häufig klinisch stumm) Diagnosestellung : klinisch sichere MS bei 2 Schüben und Nachweis zwei separater Läsionen, ggf. Verlaufsformen: schubförmig remittierend, schubförmig mit sekundärer Progredienz, primär chronisch progredient benigner Verlauf (50-80 %): nach 15 Jahren nur geringradige Behinderung maligner Verlauf (< 5%): innerhalb v. 5 Jahren erhebliche Funktionsminderung Nach 25 Jahren sind 1/3 noch arbeitsfähig und 2/3 noch gehfähig Therapie: im akuten Schub: Corticosteroide: Hochdosis-Pulstherapie, keine Dauerbehandlung! als Schubprophylaxe: immunsuppressiv: Azathioprin immunmodulatorisch: -Interferone, Copolymer-1 Neuroborreliose Err.: Borrelia burgdorferi Stadien: I. Allgemeinsymptome, Erythema chronicum migrans II. (akute Neuroborreliose) >4 Wochen nach Biß, lymphozytäre Meningitis, Polyradikulitis (Bannwarth Syndrom), Fazialisparese III. (chronische Neuroborreliose) Monate - Jahre, Enzephalomyelitis Liquor: 20-100/3 Zellen (Lymphozyten), erhöhtes Eiweiß und IgG, positive oligoklonale Banden, positiver Borrelien Titer Therapie: Penicillin / Cephalosporine Neurolues Err.: Treponema pallidum neurol.-klinische Manifestationsformen: I. frühsyphilitische Meningoencephalitis (6 Wochen bis 2 Jahre) II: meningovaskuläre Syphilis (Vaskulitis) nach 6-12 Jahren III. Tabes dorsalis nach 15-20 Jahren, lanzinierende Schmerzen IV. progressive Paralyse nach 15-20 Jahren syphilitische Meningomyelitis Dg.: TPHA als Suchtest, dann FTA-ABS als Bestätigungstest, Cardiolipin-Reaktion als Aktivitätstest Th.: Penicillin / Cephalosporine Meningitisches Syndrom: Kopfschmerzen, Fieber, Nackensteifigkeit, Allgemeinerkrankung meningeale Reizzeichen:  Meningismus: Nackensteifigkeit  Brudzinski-Zeichen: Bei Anheben des Kopfes reflekt. Beugung der Kniegelenke (Entlastung der  Kernig-Zeichen: Bei Anheben der gestreckten Beine reflekt. Beugung der Kniegelenke  Hauterscheinungen Unterscheide: Meningitis Meningoencephalitis: plus zusätzl. neurolog. Zeichen (Anfälle, abakt./aseptische/lymphozytäre Meningitis allg. Krankheitsgefühl, Fieber, Bewußtseinstrübung, fokal-neurolog. Defizite (epilept. Anfälle, etc.) trübe-eitriges Aussehen, >1000 Zellen, klares bis leicht gefärbtes Aussehen, 20-segment. granulozytäres Zellbild, mehrere 1000 Zellen, Lymphozyten, Eiweiß Viren (ECHO-, Coxsackie-, Mumps-, Masern- Staphylokokken, Streptokokken, Pseudomonaden (HNO-OP), Schädel- / Schädelbasisfrakturen Komplikationen: Hirnabszeß, sek. vaskuläre Störungen, Waterhouse-Friedrichsen- Syndrom, Hydrocephalus, Wesensänderung TBC, Brucellose, Leptospiren, Borreliose Herpes Encephalitis Err.: HSV 1, (Typ 2 verursacht in der Regel Meningitiden) Klinik: Prodromialstadium, neuropsycholog. Veränderungen, neurolog. Herdsymptome fokale / general. Anfälle Bewußtseinstrübung Liquor: >400 Zellen EEG: Allgemeinveränderung, temporaler Herdbefund, periodische Komplexe Patho.: temporaler / frontaler Cortex befallen Th.: Aciclovir, Behandlung schon bei Verdacht Bakteriel e Herdenzephalitis / fortgeleuitete Enzephalitiden u.a. Err.:Bakteriämie bei Endocarditis, Bronchiektasen Klinik: fokale neurologische Symptome (nicht zwangsläufig mit Menigitis), später Allgemeinerkrankung Liquor: > 200 Zellen, granulozytäres Zellbild Th.: Antibiotische Behandlung Prionenerkrankungen (Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung) Auslösendes Agens: Prionen Pathologie: spongiöse Encephalopathie Klinik: rasch verlaufende Demenz, affektive Störungen, Myoklonien, weitere Herdsymptome EEG: oft triphasische Wellen Dg.: Klinik und Zusatzsymptome. Endgültiger Beweis nur durch Autopsie (typischen histologischen Veränderungen). Verlauf: infaust, < 1 Jahr Therapie: keine, Experimentelle Therapien ab 2001 verfügbar. Neue Variante der CJE: Durch BSE-Erreger ausgelöste, der CJE sehr ähnliche Symptomatik. Patienten im Schnitt jünger, häufigere psychiatrische Prodromi, selten EEG-Veränderungen. In Deutschland bislang kein bekannter Krankheitsfall (Ende 2001) Intensivneurologie und Neurotraumatologie A. Bewußtseinsstörungen: I. Störungen des Bewußtseinsniveaus (der Wachheit): Somnolenz - Sopor - Koma Beurteilung nach Reaktion auf verbale Aufforderungen, Schmerzreize und nach Spontanverhalten Somnolenz: schläfrig, leicht erweckbar, verzögerte Reaktion auf verbale Stimuli, prompte und gezielte Reaktion auf Schmerzreize Sopor: erschwert erweckbar, deutlich verzögerte oder fehlende Reaktion auf verbale Reize, verzögerte aber gerichtete Abwehr von Schmerzreizen Koma: nicht erweckbar, fehlende Antwort auf verbale Stimuli; ungerichtete Massenbewegungen, Beuge-Streck, generalisierende Streckkrämpfe oder fehlende Reaktion auf Schmerzreize (je nach Komatiefe) Komastadien: I. Bewußtlosigkeit ohne andere neurolog. Störungen Bewußtlosigkeit mit gleichzeitigen neurologischen Funktionsstörungen (Paresen, Anfällen, Bewußtlosigkeit mit zusätzlichem Auftreten von Streck - Beugesynergien Bewußtlosigkeit verbunden mit Tonuslosigkeit der Extremitäten, lichtstarren weiten Pupillen, oder nach Glasgow-Koma-Skala: (die drei Score-Werte müssen addiert werden) Komastadien: leicht (GCS >7), mittelschwer (GCS 7-6), tief (GCS <6) II. Störungen des Bewußtseinsinhaltes: Verwirrtheit: fluktuierende Aufmerksamkeit, Desorientiertheit, Inkohärenz im Denken u Handeln, Denk- und Orientierungstörungen, oft psychomot. Unruhe, Wahrnehmungsstörung, Angst Delir: Verwirrtheit plus Halluzinationen, vegetative Symptome (häufige Urs.: Medikamente, Drogen) DD: psychogenes Koma (häufig keine Reaktion auf Schmerzreize, jedoch keine Selbstverletzung, Katatone Schizophrenie/depressiver Stupor Amnestisches Syndrom: Isolierte Gedächtnisstörungen, Korsakow-Syndrom: Amnestisches Syndrom und Konfabulationen (Urs.: häufig: Wernicke Enzephalopathie (Somnolenz, Augenbewegungsstörungen, Gedächtnisstörungen bei Vit. B1 Mangel), SHT, CO-Vergiftungen). Untersuchung komatöser Patienten: 1. Fremdanamnese (Beginn, Verlauf, Vorerkrankungen, Alkohol, Drogen) 2. Einschätzung der Komatiefe 3. Untersuchung auf Lähmungen (Asymmetrie der Extremitäten in Ruhe, Reflexe, inkl. patholog. 4. Prüfung der Nackensteifigkeit 5. Funduskopie 6. Beurteilung von Hirnstammreflexen:  Spontanmotorik und Reaktion auf Schmerzreiz  Pupillomotorik  Lichtreflexe  Okulozephaler-Reflex (OZR) ("Puppenkopfphänomen"): Bei passiver Kopfdrehung Bewegung der Augen in entgegengesetzte Richtung  Vestibulo-okulärer Reflex (VOR): Tonische, konjugierte Blickwendung zur  Kornealreflex  Husten- / Würgreflex  Atmung 8. Labor (CT, LP, Blut, etc.) akut lebensbedrohliche Zustände mit guter Therapiemöglichkeit:  akutes cerebrales Einklemmungssyndrom  akute respiratorische Insuffizienz  akute globale zerebrale Ischämie  Hypoglykämie  CO-Intoxikation  eitrige Meningitis  Hyperthermie  Status epilepticus Klivuskantensyndrom Frühes klinischen Zeichen der Einklemmung bei transtentoriel er Herniation (=horizontaler Verschiebung des oberen Hirnstammes im Tentoriumschlitz). Zunächst Erweiterung der ipsilateralen Pupille (=innere Okulomotoriuslähmung) durch Dehnung des Nerven im Tentoriumschlitz; später zusätzliche Erweiterung der kontralateralen Pupille durch Verschiebung des Hirnstammes gegen die Klivuskante. Apallisches Syndrom (persistierender vegetativer Zustand) Ausfall der Funktionen des zerebralen Cortex (Pallium) bei erhaltener Wachheit; führt zu einer Dissoziation von Bewußtsein und Wachheit (= Coma vigile=Wachkoma), z.B. nach Schädigung des Cortex durch Anoxie (Herzstillstand mit Reanimation, Enzephalitis). Pyramidenbahn häufig betroffen . Locked-in-Syndrom Ausfall von cortico-bulbären, cortico-spinalen Bahnen, Teile der Formatio reticularis und der Hirnnervenkerne durch eine bilaterale Schädigung der Brücke; dadurch Extremitätenlähmung, Hirnnervenlähmung bei erhaltenen vertikalen Augenbewegungen und des Lidschlages. Bewußtsein und Wachheit sind voll erhalten. Akinetischer Mutismus Bei dienzephalen Läsionen und beim Hydrocephalus möglich. Pat. wirken wach ohne Spontanmotorik oder verbale Äusserungen. Pat. wirkt höchstgradig antriebsgestört. Pyramidenbahn gering betroffen. B. Neurotraumatologie Patho.: 1. primäre Hirnschädigung -fokale Läsionen (Contusio, Commotio, SDH, EDH, intrazerebrale Blutung) Definitionen der gedeckten Hirnschädigung: -kein Bewußtseinsverlust -keine neurolog. Ausfälle -keine EEG Veränderungen -Allgemeinsymptome möglich -Bewußtlosigkeit <1h -Amnesie <8h -EEG Veränderungen <24h -keine neurolog. Ausfälle -neurolog. Auffälligkeiten (fokal / HOPS) oder -EEG Veränderungen >24h oder -Nachweis morphologischer Substanz- schädigung  N.C.II Visusminderung  N.C.III-VI Innere Okkulomotoriusparese als frühes Zeichen einer lat. Einklemnmung Pupil enreaktion als Hirnstammreflex häufige Schädigung v. N.C. IV/VI am Felsenbein Facialisparese und Anakusis bei Felsenbeinfrakturen Hirndruckbehandlung: Pathophysiologisch: Monroe-Kellie-Doktrin: Aufgrund der starren Schädelkapsel muß eine Zunahme einer der drei Schädelkomponenten (Blut, Gehirn, Liquor) durch die anderen Komponenten kompensiert werden oder es resultiert eine Steigerung des intrakraniellen Druckes mit ggf. Abnahme des zerebralen Perfusionsdruckes (s. Tumoren/Hydrozephalus). Der intrazerebrale Perfusionsdruck (CPP) ist definiert als arterieller Mitteldruck (MAP) minus intrakranieller Druck (ICP): Symptome erhöhten Hirndruckes Wachheitsstörung, psychische Veränderungen, Stauungspapille, Netzhautblutungen, Visuminderung, Singultus, Kopfschmerzen mit Übelkeit und schwallartigem Erbrechen Allgemeinmaßnahmen:  Überwachung der Basisparameter (RR, EKG, Temp.)  Zentralvenendruck  Magensonde  Blasenkatheter  Lagerung  Thromboseprophylaxe  Lagerung (30° Kopfhochlagerung)  Hyperventilation (Hypokapnie mit paCO2: 28-33 mmHg)  Osmotherapie (Sorbit/Mannit)  Hypnotika (Sedierung, insbes. d. Barbiturate zur Senkung des Hirnmetabolismus)  Steroide (Dexamethason)  ggf. Hemikraniektomie (je nach Ätiologie)  Ventrikeldrainage Traumatische Schädigungen: Epidurales Hämatom Patho.:arterielle Blutung, zumeist der A. meningea media Sy.: Kopfschmerzen, Hemisymptomatik, Pupil enstörungen, epileptische Anfälle cave: zweigipfliger Verlauf mit freiem Intervall in 30% !! CT: bikonvexes glatt begrenztes Hämatom Th: operative Entlastung Subdurales Hämatom (SDH) 1. akutes subdurales Hämatom Patho.: Verletzung von cortikalen Venen, Brückenvenen, Sinus mit Hirnsubstanzschädigung Sy.: Bewußtseinstrübung, Pupillenstörungen, Hemisymptomatik, epileptische Anfälle CT: sichelförmiges oder plankonvexes Hämatom Th: operative Entlastung 2. chronisches subdurales Hämatom Patho.: Verletzung von cortikalen Venen, Brückenvenen, Sinus, disponierende Faktoren: Alter, Alkoholismus, Gerinnungstörung, Hirnatrophie, cave: oft mehrere Wochen Latenz zwischen Trauma (falls erinnerlich) und klin. Symptomatik Sy. Kopfschmerzen, psychische Veränderungen, Pupillenstörungen, epileptische Anfälle Th.: ggf. Drainage, Entlastung Subarachnoidalblutung (SAB) Patho.: Aneurysmaruptur (60-80% !!), Angiome, hypertone Blutung Sy.: akut (!!!) heftigste Kopfschmerzen und meningeale Reizzeichen, Bewußtseinstörungen, vegetative Symptome, fokale Ausfälle, epileptische Anfälle Einteilung nach Hunt & Hess DD: Migräneanfall, Spannungskopfschmerzen, intracerebrale Blutung, ischämischer Infarkt, Sinusthrombose, Meningitis Dg: CT: Blut im Subarachnoidalraum, Liquorpunktion: blutiger oder xantochromer Liquor, Angiographie: Nachweis des Aneurysmas Th.: Clipping des Aneurysmas (je nach Spasmenentwicklung (Doppler): Früh oder Spätoperation), endovaskuläre Embolisation/Coiling. Komplikationen: Nachblutung, Hydrocephalus, Spasmen cerebraler Arterien bis ischäm. Infarkte , Elektrolytstörungen Hirntoddiagnostik Vorrauss.: -Nachweis einer Hirnschädigung -Ausschluß von Intoxikation, Sedierung, Relaxation, Hypothermie, Kreislaufversagen, metabol./ endokrin. Koma -zweimalige klinische Feststellung des Hirntodes im Abstand von 12 h oder einmalige Feststellung plus Zusatzdiagnostik klin. Untersuchung: fehlende Reaktion auf/von: Schmerzreize, Pupillenreflexen, oculocephaler Reflex, Cornealreflex, Hustenreflex, Spontanatmung (alles zusammen: Funktionsverlust der Hirnstammfunktionen) ggf. Zusatzdiagnostik: EEG (Nulllinie), Doppler (Pendelfluß), akustisch evozierte Potentiale (Ausfall), somatosensibel evozierte Potentiale (Ausfall) Die Hirntoddiagnose wird gestellt wenn bei erfüllten Voraussetzungen entweder die klinische Untersuchung im Abstand von 12 std.zweimalig von zwei unabhängigen Untersuchern einen Ausfall aller Hirnstammfunktionen ergibt oder wenn über den klinischen Nachweis des Ausfalls der Hirnstammfunktionen hinaus die Irreversibilität durch Zusatzuntersuchungen bewiesen ist. Sympt.: Kopfschmerzen, epileptische Anfälle (häufigste Ursache für Erstanfälle zw. 25-60 LJ.!!), Wesensänderung, Verhaltenstörungen (bes. bei Kindern), zerebrale Herdsymptome, Hirndruckzeichen Symptome erhöhten Hirndruckes (s.o): Psychische Veränderungen, Stauungspapille, Netzhaut-blutungen, Visuminderung, Singultus, morgendliche Kopfschmerzen mit Übelkeit und schwallartigem Erbrechen Einteilung generell nach histologischen Kriterien; Malignitätsgrade nach WHO zusätzlich mit Verlaufseinschätzung: Grad I (gutartig) - Grad IV (hochmaligne) Häufigkeit:  Astrozytome (30%)  Glioblastome (30%)  Meningeome (20%) Klassifikation Neuroepitheliale Tumoren: Pilozytisches Astrozytom (WHO I): gutartiger T. des Kinder / Jugenalters entlang der Mittelinie des Gehirns mittleres Lebensalter, häufig in der Konvexität des Stirnhirnes Anaplastisches Astrozytom (malignes Gliom, Glioblastom, (WHO III-IV)): hochmaligner, infiltrierender, häufig multilokulär gelegener Tumor, neigt zu Einblutungen und großem Begleitödem Th.: zumeist nur Tumorverkleinerung möglich, Chemo-, Bestrahlung, fast immer Rezidive Prognose: unbehandelt: 8-11 Wochen Überlebenszeit, häufigste Tumoren des Kinderalters. Erwachsene um 30-40 Jahre. Bevorzugte Lage im IV. Ventrikel, daher häufig Hydrocephalus occlusus, Abtropfmetastasen Bei Kinder häufig im Seitenventrikel, Erwachsene im IV. Ventrikel Pinealome Primitiv neuroektdermale Tumoren: Medulloblastom (WHO IV): Tumor des Kleinhirnwurmes/Dach des IV.Ventikels, Pinealoblastome Mesenchymale Tumoren: Meningeome (WHO I-III) Entstehung aus den Deckzellen der Arachnoidea; scharf abgrenzbare, verkalkte T. mit Basis zur Dura/Knochen Nervenscheidentumoren: Akustikusneurinom (WHO I) Schwannom des N. vestibularis im Kleinhirnbrückenwinkel Tinnitus, Schwindel, Sensibilitätstörungen im Fazialisparese Keimzelltumoren: Germinome, Teratome, etc. Hypophysentumoren: Sy.: bitemporale Hemianopsie bei Chiasmakompression, endokrine Auffälligkeiten hormonaktive Tumoren (WHO I): Mikroadenome ( <10mm), Makroadenome ( >10mm) Prolaktin: häufigster T. (Galaktorrhoe, Oligomenorrhoe, Infertilität) hormoninaktive Tumoren Kraniopharyngeome (WHO I) Ausgehend von der Rathke`schen Tasche, Tumoren des 20% aller Hirntumoren, zumeist Bronchial-, Mamma-, Ovarial-, Schildrüse-, GIT-, Nieren, Blasen-Ca, Melanome, Lymphome diffuser Befall der Meningen mit Tumorzellen mit Ausfälle oder primäre Lymphome des ZNS (deutliche Zunahme) Absiedlungen systemischer Lymphome: zumeist Non-Hodgkin Lymphome, cortisonsensibel, häufig bei AIDS-Pat. Je nach Tumorart, Dignität und Lokalisation: Totalresektion, Teilresektion, Bestrahlung, syst. Chemo, intrathekale Chemo, lokale Chemo durch Einlage eines Reservoirs Hydrozephalus: Vergrößerung der Liquorräume mit Abnahme der Hirnsubstanz (s. Hirndruck) Hydrozephalus externus: Erweiterung der äußeren Liquorräume Hydrozephalus internus: Erweiterung der inneren Liquorräume (Ventrikel) Einteilung nach der Ursache: Hydrocephalus e vacuo: Vergrößerung der inneren/äußeren Liquorräume bei Atrophie des Hirnparenchyms, führt nicht zur Hirndruckentwicklung (z.B. Substanzdefekte nach ischäm. Insulten, frontale Atrophien) Hydrozephalus durch Liquorzirkulationsstörungen: Hydrocephalus occlusus: Liquorpassagebehinderung durch Blockade der Foramina Monroi, des Aquäduktes und der Foramina Luschkae/Magendii durch Tumoren, Zysten, angeborene/ postentzündliche/posttraumatische/posthämorrhagische Aquäduktstenosen (z.B. Enzephalitis, SHT, SAB) Hydrocephalus malresorptivus/aresorptivus: Behinderung der Liquorresorption in den Pacchionischen Granulationen, (z.B. posthämorrhagisch, postmeningitisch) Hydrocephalus hypersecretorius: Hydrozephalus durch vermehrte Liquorproduktion (selten) Hydrocephalus communicans: Hydrozephalus bei Normaldruckhydrozephalus (NPH) mit freien Liquorwegen Normaldruckhydrozephalus (NPH) Patho: freie Liquorwege, möglicherweise gestörte Liquorresorption mit pulsatilen/intermittierenden intrakraniellen Drucksteigerungen Sy.: charakteristische Trias aus Gangstörung (kleinschrittig), Demenz, Blasenstörung. Dg. + Th.: Probelumbalpunktion mit Verbesserung der Symptomatik, dann regelmäßige Punktionen oder Implatation eines ventrikulo-peritonealen Shunts. Systematik der Bewegungsstörungen: Hyperkinetische Bewegungsstörungen: M. Parkinson (idiopathisches Parkinson Syndrom) Patho.: Verlust und Degeneration von dopaminergen Neuronen in der Substantia nigra, Auftreten von Lewy-Körpern (Einschlußkörperchen) Urs.: Genet., tox. Einflüsse, Pestizide, oxidat. Streß, Glutamat. Überstimulation, Mitochondriopathie Sy.: zumeist Pat. ab dem 50 LJ mit zunehmendem, langsam fortschreitendem, initial einseitigem Beginn mot. Symptome mit Einbeziehung der Gegenseite. Besserung unter L-DOPA. Leitsymptome: Akinese (Hypomimie, Hypophonie, verminderte Mitbewegung der Extremitäten, reduzierte Fingergeschicklichkeit und rasch alternierende Bewegungen, plus Ruhetremor (typisch langsamer Ruhetremor der oberen Extremität, Halte/ Rigor (Steifigkeitsgefühl, Mißempfindungen, Zahnradphänomen) Neuropsychologische Auffälligkeiten (Frontalhirnstörungen) sensible Störungen (Parästhesien, Schmerzen, Geruchsstörung) (orthostat. Hypotension, Obstipation, Temperaturdysregulation) Depression Einteilung: akinetisch-rigider Typ; Tremordominanztyp; Äquivalenztyp DD.: Medikamentennebenwirkung (z.B. Neuroleptika), Intoxikation, andere neurodegenerative Erkrankungen (MSA, PSP), Multi nfarktsyndrom, Normaldruckhydrocephalus, M. Wilson. 25 % der Parkinson-Syndrome sind nicht-idiopathisch sondern beruhen auf einer anderen neurodegenerativen Ursache (Multisystem-Atrophie, Progressive supranucleäre Paralyse, Normaldruckhydrocephalus etc.) Therapieprinzipien: Erhöhung des zu Verfügung stehenden DOPA´s durch:  DOPA-Substitution: L-Dopa mit peripherem Decarboxylasehemmer  Rezeptor-Agonisten: Dopamin-Agonisten (Bromocriptin, Lisurid)  Abbauhemmer: MAO-B-Hemmer (Selegilin)  Hemmung der cholinergen Transmission: Anticholinergika (Biperiden)  Hemmung Glut.-induzierter Ach-Auschüttung: NMDA-Antagonisten: typische pharmakolog. NW.: End-of- dose-akinesia, „on“-„off“, Dyskinesien, Dystonien, Freezing, Psychosen, Depression, akinetische Krise, Hypotonie Neue Therapieansätze: stereotaktische Läsionen, bwz. Hochfrequenzstimulation des Thalamus durch implantierte Elektroden M. Huntington (Chorea major) Def.: autosomal dom. vererbte Erkrankung mit hyperkinetischer Bewegungsstörungen/dementiel em Abbau und psychisch/kognitiven Veränderungen Patho.: globale Hirnatrophie, bes. in den Basalganglien Sy.: Hyperkinesen (Chorea), Hypo- / Bradykinese, Demenz Verlauf: Überlebenszeit nach Diagnosestellung 15-20 Jahre Dystonien Def.: Muskelkontraktionen mit abnormen Glieder/Rumpfhaltungen oder langsamen Bewegungen (generalisiert vs. fokal) fokale Dystonien: Blepharospasmus oromandibuläre Dystonie Torticollis spasmodicus Schreibkrampf Th.: Botulinumtoxin Myoklonus Def.: plötzlich einsetzende, kurz andauernde unwillkürliche Bewegung aufgrund einer Muskelkontraktion Tics Def.: kurze unwillkürliche Muskelkontraktionen, die zu, z.T. komplexen, Bewegungen oder Lautäußerungen führen (z.B. Gilles de la Tourette Syndrom), meist seit der Kindheit bestehend Patho.: zumeist genet. Disposition Essentiel er Tremor Kombinierter Halte- & Intentionstremor. Häufigste Tremorform. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Patho.: Degeneration des 1.+ 2. Motoneurons Sy.: Beginn um das 60. LJ mit distal betonter Muskelschwäche und -atrophie, Beteiligung der Hirnnerven, Faszikulationen, Hyperreflexie ohne sensible oder cerebelläre Symptome Th.: keine kausale Therapie bekannt, ggf. Riluzol Progn.: 50 % Mortalität innerhalb von 3 Jahren Spinale Muskelatrophie (SMA) Patho: Degeneration des 2. (= -) Motoneurons ohne sensible Beteiligung, zumeist aufgrund eines genet. Defektes Sy.: Muskelschwäche und -atrophie, symmetr. oder asymetrisch. typische Schädigungsarten: Brown-Sequard-Syndrom s.o. Syringomyelie s.u. Funikuläre Myelose s.o. vaskuläre Läsion: Blutversorgung des Rückenmarkes (Segmentarterien, A. spin. ant., A. rad. magna) typischer spinaler Insult eher anterior (A. spinalis ant.), da dorsal segmentale Versorgung Spinalis anterior Syndrom:  schlaffe  spast. Parese (Vorderhornläsion)  dissoziierte Empfindungsstörung (Vorderseitenstrang)  Blase/Mastdarmstörungen (Nucl. intermediolateralis) Auftreten: subakut innerhalb von Minuten-Stunden Prodromi: rad. Parästhesien / Schmerzen Topographie: vorwiegend zervico-thorakal / thoraco-lumbal cave: bei Bauchaortenaneurysma Raumfordernde spinale Prozesse Lokalisation: unterscheide: intramedullär; extramedullär; intradural; extradural Patho: zumeist Tumore und Entzündungen Klinik: akutes / chronisches Querschnittssyndrom häufige Tumoren:  Meningeom  Neurinom  Ependymom  Metastasen  Gefäßfehlbildungen Entzündungen: Myelitis, extradurale Abzesse (Spondylitis, Diszitis) DD: funikuläre Myelose, chronische zervikale oder vaskuläre Myelopathie durch osteophytäre Raumforderung bei Degeneration der Bandscheiben, spinale Angiome, spinale Verlaufsform einer MS (Myelitis) Bandscheibenvorfälle Lumbago: umschriebener ziehender Rückenschmerz, tritt häufig bei körperl. Belastungen auf langsam einsetzender, chronischer Kreuzschmerz Lumboischialgien: akut/chronischer Schmerz mit radikulärer Ausstrahlung, Verstärkung durch Husten, Bandscheibenprotrusion: Vordringen der Bandscheibe in den Spinalkanal mit Vorwölbung des intraspinalen ventralen Bandes Bandscheibenprolaps: Vorfall der Bandscheibe in den Spinalkanal mit Perforation des Bandes Merke: In beiden Fällen kann es zur Wurzelkompression kommen Sequester: einzelne Bandscheibenbestandteile im Spinalkanal klinisches Wurzelsyndrom bei Wurzelkompression (s. auch S. 3-6):  ausstrahlende Schmerzen in das betroffene Dermatom  Wurzelreiz/Ausfallsyndrom  Husten/Niesschmerz  Lasegue positiv (für untere Lumbalwurzeln)  umgedrehter Lasegue positiv (für obere Lumbalwurzeln) Prävalenz zwischen 30.-40. LJ am höchsten. Syringomyelie Hohlraum im Bereich des Rückenmarkes Urs.: Fehlbildungen, Liquorzirkulationstörungen, posttraumatische Veränderungen, Tumoren Sy.: Schmerzen, zentromedulläres Syndrom (segmentale dissoziierte Sensibilitätsstörungen, schmerzlose Verbrennungen, Verbrühungen), vegetative Störungen, mot: schlaffe Paresen und Atrophien, spastische Paresen Sy.: periphere Parese, Muskelatrophie, Reflexminderung, -verlust, sensible Reizsymptome, Ausfall oder Minderung aller sensiblen Qualitäten, vegetative Störungen Wurzelsyndrome obere und untere Extremität siehe bei Motorik, Sensibilität & Schmerz Plexusläsionen: obere Armplexusläsion (Duchenne-Erb): C5-C6 mot.: Bewegungen der Schulter, Beuger des Ellenbogens, sens.: Außenseite Schulter traumatische Urs.: Motorradunfall mit Aufprall und Festhalten des Lenkers ohne Überschlag mittlere Armplexusläsion: C7 mot.: M. triceps brachii, lange Fingerbeuger, sens. mittlere Finger untere Armplexusläsion: (Klumpke): C8-Th1 mot.: kleine Handmsukeln, lange Fingerbeuger, Handbeuger, sens.: ulnare Hand und ulnare Unterarmseite traumatische Urs.: Motorradunfall mit Aufpral und Festhalten des Lenkers bei Überschlag Engpaßsyndrome der oberen Thoraxapertur: Skalenus-Syndrom, costo-clavicular-Syndrom, Halsrippe periphere Nervenläsionen: N. axillaris Urs.: Schulterluxation, Druckparesen, Plexusläsionen mot.: Abduktion, Elevation und Zirkumduktion des Armes N. radialis Läsion in der Axilla: (Krückenlähmung), Ausfall aller vom N. rad. versorgten Muskeln einschließl. des M triceps: gesamte Streckermuskulatur, Fallhand Humerusschaftfraktur, Ausfall aller radial versorgten Muskeln ohne M. triceps. brachii, „Saturday night palsy“ Läsion in der Supinatorloge:Radiusköpfchenfraktur, Frohse-Arkade, Parese der Strecker am Unterarm mit Aussparung des M. ext. carpi rad. long & brevis, Läsion des R. superficialis: Tendovaginits, Uhrarmband Humerusfraktur, Drucklähmung („Paralysie des amants“), Ausfall der Schwurhand bei Faustschluß, positives Flaschenzeichen,verminderte Finger- Daumen Opponierbarkeit Läsion in der Ellenbeuge: Überstreckungsbrüche, iatrogen bei Venenpunktion Läsion unter dem M. pronator teres: Schraubendrehen, Lacertus fibrosus, Druckschmerz am M. pronator Läsion am Handgelenk: Schnittverletzungen, dist. Radiusfrakturen, Carpaltunnelsyndrom (CTS) Carpaltunnelsyndrom (CTS): Urs.: Hypothyreose, Akromegalie, Gravidität, Stillzeit, Frakturen, Myelom, Dialyse, chron. Polyarthritis Sy.: nächtl. Schmerzen, Parästhesien, Sensibilitätsstörungen, mot. Ausfälle spät Hoffmann-Tinel Klopfzeichen über der Palmarseite des Handgelenks Thenaratrophie Verlängerung der mot./sens. Latenz des N. medianus, Denervierungszeichen im EMG Th.: operative Durchtrennung des Retinaculum flexorum N. ulnaris Läsion am Oberarm Läsion im Sulcus ulnaris: Druck (Narkose, Aufstützen), Parese der langen Fingerbeuger IV / V, Parese und Atrophie der kl. Handmuskeln, Krallenstellung der Finger IV / V; Senibilitätsstörung Kleinfinger & Ulnarseite des Ringfingers. Läsion am Handgelenk Läsion in der Loge de Gyon Läsion in der Hohlhand: „Radfahrerlähmung“ (daher keine sensiblen Störungen) N. femoralis (- oder lumbaler Plexus) retroperitoneale Hämatome (Marcumar), Z.n. Hüftoperationen, diabetische Amyothrophie N. femoralis (ohne Iliopsoasparese), Läsion in der Leiste nach Entbindung, Hernien-OP, posttraumatisch, nach Bestrahlung N. cutaneus femoralis lateralis Kompression am Durchtritt durch das Leistenband mit brennenden Schmerzen „Meralgia paraesthetica (Vorder/Außenseite Oberschenkel) N. glutaeus superior: Trendelenburg Zeichen, gestörte Abduktion und Innenrotation Blutungen, Entzündungen, Traumen, Spritzen, post-OP Fußsenker und Zehenbeugerparese, Zehenstand und Hüpfen nicht möglich Läsion unterhalb der Unterschenkelmitte: Atrophien der kl. Fußmuskeln Tarsaltunnelsyndrom: Kompression desn N. tibialis unter dem Lig. laciniatum Drucklähmung bei distaler Oberschenkelfraktur, Ödementwicklung, Patho.: Schädigung mehrerer peripherer Nerven durch generalsierten/systemischen Prozeß Sy.: periphere Parese, Muskelatrophie, Reflexminderung, -verlust, sensible Reiz-/Ausfallsymptome, vegetative Störungen Einteilung nach klinischem Verteilungsmuster der Symptome:  distal symmetrische Form  Schwerpunktpolyneuropathie  Mononeuritis multiplex nach Art der beteiligten Modalitäten: motorisch, sensibel, sensomotorisch Einteilung nach elektrophysiologischen Kriterien:  demyelinisierende PNP: Markscheidenveränderung mit Herabsetzung der NLG Axonale Degeneration mit Herabsetzung der Amplitude des paraneoplast., alkoholtox., vaskulitischen PNP´s Einteilung nach hereditären Formen: hereditäre mot. und sens, Neuropathien (HMSN), Friedreich Ataxie, akut intermitt. Porphyrie und erworbenen Formen bei : Stoffwechselerkrankungen: Diabetes (30% aller PNP´s), Urämie, Gicht, Hypothyreose paraneoplastisch: Bronchial-Ca, Lymphom, Ovar, Magen Paraproteinämie: benigne Gammopathie, multiples Myelom, M. Waldenström Kollagenosen: Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheum. Arthritis Vaskulitiden Resorptionstörungen: Vit B12 Mangel, Pellagra, Sprue, Zöliakie, Vit E Mangel toxisch: Alkohol, Schwermetalle medikamentös: Chloramphenicol, Cisplatin, Dapson, Gentamycin, Gold, Isoniacid, Lithium, Metronidazol, Phenytoin, Vincristin, Vinblastin entzündlich/infektiös: Polyradikulitis Guillain-Barré, parainfektiös, Borrelios, Botulismus, Brucellose, CMV, Diphterie, HIV, Lepra, Lues, Masern, distal symmetrische Form (am häufigsten): Sy.: schleichender Beginn, zumeist distal symmetrisch beginnend Sensibilitätsstörungen in Socken /handschuhförmiger Verteilung mit Parästhesien, Brennschmerzen, Motorische Ausfälle, zumeist als initiale Fußheberschwäche, Muskelatrophie der kl. Hand/Fußmuskeln, im Verlauf dann Unterschenkel/arme trophische Störungen, autonome Beteiligung Th: Schmerztherapie bei einschießenden Schmerzen mit Carbamazepin, -Liponsäure Schwerpunktpolyneuropathie Schädigungen, die auf proximale Muskelgruppen, z.B. Schultergürtel bezogen sind Mononeuritis multiplex multifokale Schädigung verschiedener peripherer Nerven (z.B. bei diabet. PNP) Polyradikulitis Guillain Barré Patho.: wahrscheinlich Antikörperreaktion gegen peripheres Myelin häufig 1-3 Wochen nach fieberhaften Infekt der Atemwege oder des Gastrointestinaltraktes (V.a. Campylobacter), OP`s, Traumen Sy.: initial Parästhesien, Schmerzen, dann meist symmetrische innerhalb von Tagen aufsteigende schlaffe Paresen (cave: Phrenikusparese), Hirnnervenausfälle, geringe sensible Ausfälle, autonome Störungen, Verlust der Muskeleigenreflexe Dg.: Liquor: zytalbuminäre Dissoziation: Eiweiß bis auf 10000 mg/l erhöht bei normaler oder diskret erhöhter Zellzahl verlangsamte NLG, pathologische Spontanaktivität im EMG Th.: Plasmapherese, Immunglobulingabe, ggf. Langzeitbeatmung, Sedierung Verlauf: nach Erreichen eines Symptomatikplateaus Rückbildung der Lähmungen in umgekehrter Reihenfolge, zumeist gute Restitution Patho.: generell: meist proximal betonte Muskelschwäche, keine sensible Defizite, meist chronischer Verlauf, sehr heterogene Ätiologien und klin. Manifestationsformen Symptome: Schwäche und Muskelatrophie (oft proximal). Pseudohypertrophie kann vorkommen (meist Wadenhypertrophie) Reflexe abgeschwächt/ausgefallen keine sensiblen Störungen Zusatzsymptome: Myotonie: Unfähigkeit eine Muskelanspannung rasch zu lösen. Anamnese, Faustöffnung, Beklopfen des Muskels. Myalgie: Zusatzsymptom bei Myositiden Endokrine Zusatzsymptome Skelettanomalien Einteilung nach: Beckengürtel Gliedergürteltyp Fazio-skapulo-humeral Kopf-Halsbereich distale darunter fallen: kongenitale Myopathien progressive Muskeldystrophien (Typ Duchenne, Typ Becker-Kiener) endokrine Myopathien (Steroid-, hypothyreote-, thyreotoxische-, hyperparathyreote M.) Myotonien Myositiden: Polymyositis, Dermatomyositis (Cave: haufig paraneoplastisch) Polymyalgia rheumatica metabolische Myopathien (cave: Neigung zu maligner Hyperthermie) alkoholische Myopathien Störung der neuromuskulären Übertragung: myasthene Erkrankungen: Myasthenia Myasthenia gravis Patho: Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren, genet. Disposition, voraussgehender Virusinfekt, Thymom Sy.: belastungsabhängige proximal betonte Muskelschwäche mit Zunahme im Tagesverlauf, variabler Verlauf, Exazerbation durch Allgemeininfekt oder Medikamente, okuläre Symptome: Doppelbilder, Ptose bulbäre Symptome: Schluckstörungen, Dysarthrie, Kaustörungen Dg.: Tensilon Test, EMG mit Dekrement, Ach.-Rez.-Antikörperbestimmung, Thymomsuche Th.: Pyridostigmin, Cortison, Immunsuppressiv: Azathioprin, Ciclosporin, ggf. Plasmapherese, Thymektomie DD.: Lambert-Eaton Syndrom mit ähnlicher Symptomatik als paraneoplastische Erkrankung (zumeist kleinzelliges Bronchal-Ca), präsynaptische Störung daher negativer Tensilon Test, EMG mit Inkrement, keine Ach-Rz-Ak Komplikationen: Urs.: Überdosierung von Cholinesterasehemmer Medikamenten (Antibiotika, Lokalanästhetika, Sympt.: Unruhe, Schwitzen, Miosis, Diarrhoe, Betablocker, Benzodiazepine, Neuroleptika, trizykl. Antideprssiva, Cortikosteroide, orale Kontrazeptiva, Schildrüsenhormone) bei Begleiterkrankungen (Infektionen) Sympt.: progred. Muskelschwäche, Dyspnoe, Beteiligung der Atemmuskulatur ! Klinische Differenzierung zwischen myasthener und cholinerger Krise häufig schwierig, daher zunächst Tensilon Test (nur unter Intensivbedingungen!), bei Besserung: myasthene Krise; bei Verschlechterung oder keiner Besserung: cholinerge Krise; dann Atropin.

Source: http://www.neurologie-kiel.uk-sh.de/uksh_media/Dateien_Kliniken_Institute+/Kiel+Campuszentrum+/Neurologie_KI/Dokumente/Neuroskript_9.pdf